ABSTRACT
Introducao: Trombocitopenia Imune (PTI) e uma doenca mediada por auto anticorpos contra glicoproteinas na membrana das plaquetas causando sua destruicao, associada a inibicao da funcao dos megacariocitos. A PTI pode ser primaria ou secundaria a doencas autoimunes, doencas linfoproliferativas, infeccao, medicamentos e imunizacao. Existem descricoes de vacinas contra Hepatite B, Influenza e ate mesmo contra o coronavirus, desencadeando quadros de trombocitopenia imune. Entretanto, ha poucos casos descritos ate o momento de agudizacao da PTI apos esta vacinacao, bem como nao existe contraindicacao para seu uso nesta populacao de pacientes. Objetivo: Relatar caso raro de vacina contra SARS-CoV-2 precipitando reagudizacao da PTI. Relato de caso: Mulher de 50 anos com PTI ha 28 anos, esplenectomizada ha 17 anos por corticodependencia. Apesar da esplenectomia, a paciente apresenta quadros esporadicos de reagudizacao apos infeccoes, sempre controlados satisfatoriamente com uso de corticoide. Recebeu previamente duas doses da vacina da COVID (Coronavac), sendo liberada em consulta de rotina para tomar a 3 dose da vacina, na ocasiao com dosagem de plaquetas de 225 mil/mm3. Apos 4 dias deste exame recebeu a vacina Pfizer, evoluindo no 1degree dia com petequias em membros inferiores e cavidade oral. Tres dias apos a vacinacao procurou atendimento medico, apresentando ao hemograma plaquetas 4.000 mil/mm3. Paciente foi tratada com pulso de metilprednisolona 1g/dia por 3 dias atingindo plaquetas 216 mil/mm3 apos 4 dias, mantendo-se com plaquetometria normal ate o momento, 6 meses apos o presente relato. Discussao: Assim como outros casos de infeccoes virais associados a etiologia da trombocitopenia imune, acredita-se que o fenomeno possa ser atribuido tanto pelo mimetismo molecular quanto pela resposta imune gerada. Estudos mostraram que 13,7% dos pacientes com PTI recairam a doenca apos a vacina da COVID-19. Entretanto, nao existem referencias quanto ao tipo de vacina realizada. Todos os casos descritos foram transitorios e com boa resposta a terapia padrao, assim como a paciente deste relato. Devido a isso, a contagem de plaquetas deve ser monitorada antes e apos a vacinacao, independente do componente vacinal, e ate entao, nao e contra indicada para pacientes portadores de PTI. Conclusao: Assim, o presente relato sugere que a vacina propiciou recaida da PTI, visto que a doenca estava estavel, sem ser observado outro fator desencadeante. Apos revisao na literatura, pode ser observado casos semelhantes. Porem, ainda faltam dados para comprovacao desta associacao, alem de estabelecer o melhor esquema vacinal a ser realizado nos portadores de PTI. Copyright © 2022
ABSTRACT
Introducao: O acometimento do sistema nervoso central (SNC) e raro nas doencas linfoproliferativas B cronicas, sendo mais frequente a recaida nos linfomas nao-Hodgkin agressivos, porem a era pos Rituximab promoveu um ganho para esse perfil de pacientes. Objetivo: Relatar o envolvimento de SNC em 04 pacientes com doencas linfoproliferativas B cronicas e indolentes e revisar a literatura. Relato de caso: Caso 1: Homem, 53 anos, com leucemia linfoide cronica (LLC) Binet A desde 2012 e delecao 17p, apresentou crise convulsiva e rebaixamento neurologico em 12/2021. O liquor mostrou 18,3% de celulas B CD5+, CD19+, CD200+, recebeu imunoquimio intratecal e ibrutinibe sem resposta, LCR ainda infiltrado. Caso 2: Homem, 56 anos, com LLC Binet A desde 07/2021 evoluiu com abrupta piora cognitiva, RNM encefalica previa normal, novo exame em 02/2022 mostrou lesoes expansivas infiltrativas e nodulares intra-axiais bilaterais, compativeis com LNHDGCB (BCL-2+, CD20+, c-Myc+, Ki-67+, MUM1+), LCR normal, tratado com metotrexate (MTX) em altas doses, sem resposta. Caso 3: Mulher, 56 anos, com LNH folicular EC IVA em 2019, recebeu 06 ciclos de R-CHOP e manutencao por 02 anos, em remissao clinica. Em 04/2022 cursou com rapido agravo neurologico. A RNM mostrou lesoes na substancia branca nos hemisferios cerebrais, LCR infiltrado por celulas CD19, CD23, CD20, CD10 positivas, tratada com Ara C em altas doses, regressao das lesoes encefalicas, LCR ainda infiltrado. Caso 4 - Homem, 64 anos, com linfocitose, assintomatico desde 2011, IF de SP CD5- CD20+, CD22+, CD79b+, CD200+, evoluiu em 01/2022 subitamente com rebaixamento neurologico, entubado, LCR com 52,8% de linfocitos B CD19+, CD 20+, CD200+. Intercorreu com infeccao pelo SARS-Cov 19, complicacoes clinicas e obito. Discussao: O envolvimento do SNC nas doencas linfoproliferativas, tanto na apresentacao inicial ou na recidiva, e raro, podendo ser leptomeningeo disseminado e/ou parenquimatoso. Raramente descrito, o acometimento meningeo na LLC e objeto de discussao quanto ao impacto prognostico e ao tratamento. A infiltracao do SNC e mais descrita nos linfomas agressivos em cerca de 5% dos casos. Descrevemos 04 casos com envolvimento SNC em patologias de comportamento tipicamente indolente. Lemma et al. exploraram o papel dos marcadores biologicos que podem conferir as celulas do linfoma tropismo pelo SNC, altos niveis de Integrina alpha 10 e PTEN em amostras de tecido foram associadas a este tropismo, enquanto a expressao de CD44 e caderina-11 parecem ser protetivas, estes dados sao preliminares e precisam de validacao. A apresentacao clinica e heterogenea, desde alteracao comportamental, cefaleia, meningismo, hidrocefalia, e hipertensao intracraniana. No tratamento do linfoma primario de SNC o MTX e fundamental, mas ainda nao ha consenso em relacao a profilaxia e ao protocolo padrao nas recaidas. Fica claro que a dose de MTX IT parece insuficiente para tratar as formas parenquimatosas. Quando ha envolvimento meningeo, a via IT pode ser usada, mas os dados sobre os resultados nao sao conclusivos. Conclusao: O tratamento dos pacientes que apresentam infiltracao SNC permanece um desafio principalmente nos linfomas indolentes, considerando a dificuldade de padronizar tratamento eficaz, de menor toxicidade e a gravidade das sequelas por vezes irreversiveis. O mecanismo associado a invasao e a predilecao de alguns casos pelo SNC permanece incerto. Copyright © 2022